Ta historia zaczęła się niecałe trzy miesiące przed narodzinami Hanki gdy rutynowe badanie USG ujawniło niepokojące zmiany w kształcie czaszki. Kolejne badania potwierdzały te obawy, lecz nikt nie potrafił wskazać przyczyny ani postawić konkretnej diagnozy. Wiedzieliśmy tylko, że musimy czekać…
W kwietniu 2020 roku w samym środku covidowych obostrzeń, Hania przyszła na świat. Jej głowa była zdeformowana, oczy nienaturalnie wystawały z płytkich oczodołów, a język nie mieścił się w buzi. Oprócz głowy, zmiany były widoczne na nogach. Duże palce u obu stóp były nieco za duże i wykrzywione. Jej stan wyglądał na poważny, a mimo to otrzymała 10 punktów w skali Apgar. Było to pierwsze z pozytywnych zaskoczeń, ale wtedy jeszcze nie umieliśmy tego dostrzec.
Dość rzadkie schorzenie genetyczne, jeszcze rzadsze, jeśli chodzi o typ II, który ma Hania. Głowa przyjęła kształt „liścia koniczyny”. Rokowania dla pacjentów w tym stanie są pesymistyczne. Wysoka śmiertelność, niepełnosprawność intelektualna, obturacyjny bezdech senny, wysokie ciśnienie śródczaszkowe. Mózg jest uwięziony w czaszce, której szwy są zrośnięte i nie pozwalają by się swobodnie rozwijał. Na dodatek system opieki medycznej nie jest przygotowany by udzielić rodzicom konkretnego wsparcia w leczeniu dziecka z tą chorobą. Dostajemy tylko luźne sugestie. Szukajcie tu, sprawdźcie tam, zapytajcie tego czy tamtego lekarza, ale żadnych konkretów. Nikt nie kieruje rodzicami w takich przypadkach, nie przedstawia planu działania. Jesteśmy pozostawieni sami sobie.
Pierwszy szpital, do którego trafia Hania wydawał się strzałem w dziesiątkę. Mamy perspektywę wieloletniego leczenia z szansą na dobre zakończenie. W przeciągu najbliższych dni ma się odbyć pierwsza operacja głowy. Covidove realia zmuszają mamę i Hanię do samotnego pobytu w szpitalu. Odległość od miejsca zamieszkania nie sprzyja by tata mógł im pomagać, ale nawet gdyby było blisko to szpital nie pozwalał na obecność dwóch opiekunów. I tak mama opiekowała się samotnie Hanią dzień i noc, mimo że wciąż niezagojona rana po cesarskim cięciu sprawiała ból. W między czasie termin operacji został przesunięty. Zaczęto sugerować wykonanie tracheotomii. Tak na wszelki wypadek. Następuje zmiana narracji, że będziemy próbować pomóc, ale to beznadziejny przypadek, że Hania może umrzeć w każdej chwili, że może stracić wzrok a tak w ogóle to pomyślcie o hospicjum. Nasz entuzjazm i nadzieje zniknęły w jednym momencie. Skoro Hania ma odejść, to niech to się stanie w domu, przy nas obojgu. Po 30 dniach bezcelowego pobytu w szpitalu decydujemy się go opuścić.
Hania miała duże problemy z jedzeniem. Jej anatomia utrudniała przyjmowanie pokarmów. Gdy była głodna dawała radę wypić 5 może 10ml mleka. Nocą budziła się 10, 15, 30 razy na jedzenie. Sen stał się dla nas niedostępnym dobrem. Frustracja, złość i negatywne emocje pojawiły się bardzo szybko.
Zupełny przypadek kieruje nas do innego szpitala w Polsce. Jesteśmy w Szczecinie. Lekarze wskazują w jak złym stanie jest tylna część czaszki Hani, jak skomplikowana i trudna operacja byłaby potrzebna by ją naprawić. I mimo to udaje się im wzbudzić w nas wiarę, że jeszcze nie wszystko zostało stracone i czekanie na śmierć własnego dziecka to nie to co powinniśmy teraz robić.
Kontrola sytuacji była naszą codziennością. Kolejne badanie USG głowy wykazało rozwijające się wodogłowie. Potrzebna jest zastawka. Jedziemy do najbliższego szpitala dziecięcego i tu „zderzamy się” ze służbą zdrowia. Skoro Hania jest pod opieką szpitala w Szczecinie to jedźcie sobie tam. Słyszymy, że stawiamy ich w niezręcznej sytuacji z tego powodu. CO? Nie wierzymy własnym uszom. Na odchodne dostajemy pisemną odmowę przyjęcia do szpitala.
Jedziemy do Szczecina. Hania w wieku 3 miesięcy przechodzi operację wstawienia zastawki komorowo-otrzewnej. Nie było łatwo, ale robota na medal. Ta sama zastawka działa do dziś bez zarzutów.
Stajemy się nieco bardziej obeznani w sytuacji i możliwościach leczenia. Głównie przez rozmowy z rodzicami dzieci chorujących na to co Hania. Nie ważne z jakiego zakątka świata są rodzice. Rzadkość tego schorzenia wymusza spojrzenie nie na mapę polski, ale na cały globus. Kontaktujemy się ze szpitalami we Francji, Niemczech i USA. Najbardziej obiecująco wygląda leczenie w Dallas. Wiele dzieci z polski z podobnymi schorzeniami leczone jest właśnie tam. Decydujemy się i my.
Hania w wieku 11 miesięcy przechodzi kilkugodzinną operację. Lekarze jednocześnie wykonują dwie procedury. Robią więcej miejsca dla móżdżku (zespół Arnolda-Chiariego) oraz przeprowadzają rekonstrukcję tylnego sklepienia czaszki. O tym, jak wspaniałą pracę wykonali przekonamy się 9 miesięcy później, gdy zostanie wykonane badanie tomografem komputerowym. Zdjęcia przed i po pokazują ogrom zmian i jak trudny przypadek to był. Sam pobyt w szpitalu po operacji to zaledwie 2 dni. Jesteśmy w pozytywnym szoku, bo lekarze z pierwszego szpitala w Polsce szacowali, że Hania po operacji spędzi w nim między 30 a 60 dni!!!
Hania po tej operacji szybko odzyskuje siły. Opuchlizna schodzi oraz okazuje się, że operowana głowa wcale tak mocno nie boli. Po kilku dniach nasze dziecko zachowuje się, jak gdyby nic się nie stało. Wizyta w USA kończy się po 4 tygodniach. Wracamy do domu szczęśliwi z wizją przyszłego leczenia Hani w tym miejscu. Niedługo po powrocie do domu 30 kwietnia 2021 roku Hania kończy roczek. Polscy lekarze dawali jej 20% szans by to osiągnąć więc urodziny świętujemy jak wygraną na loterii.
W sierpniu 2021 roku lecimy do Paryża na konsultację do szpitala Necker. Przez covid szukamy alternatywnego miejsca leczenia Hani bliżej domu na wypadek, gdyby podróż do USA byłaby niemożliwa. Konsultacja jest dla nas pełnym zaskoczeniem. Proponowany plan leczenia jest zupełnie inny niż ten z USA. Lekarze bez cienia wątpliwości sugerują wykonanie operacji „monobloc advancement” polegającej na odcięciu kości czoła i środkowego piętra twarzy by za pomocą dystrakcji kostnej wysunąć te części do przodu. Dostajemy dużą dawkę potencjalnych korzyści, ale też i zagrożeń. Nie podejmujemy żadnej decyzji na miejscu. Wracamy do domu by pomyśleć co dalej.
Po kilku tygodniach od spotkania w Paryżu jesteśmy zgodni by podjąć ryzyko i zdecydowaliśmy się na zmianę sposobu i miejsca leczenia. W grudniu 2021 roku lecimy ponownie do Francji na badania. Hania na kilka dni trafiła tam do szpitala, gdzie wykonano tomografię komputerową, badanie snu i kilka innych procedur. Podejście do pacjenta jest dalece odmienne od tego co widzieliśmy w USA. Zdecydowanie nikt nie przejmował się komfortem pacjenta, co w przypadku, gdy jest nim małe dziecko powinno być istotą działania. Był to ten moment, w którym Hania po raz pierwszy zaczęła się bać każdego kto wchodził do jej sali, a jak już zakładał rękawiczki to widać było na jej twarzy przerażenie. Po raz pierwszy pojawiła się w nas wątpliwość, że może to nie jest jednak miejsce dla Hanki.
Musieliśmy działać szybko, bo od ostatniej operacji minęło już 8 miesięcy a kolejna miała być wykonywana po około roku. Po powrocie z Francji zaczęliśmy sprawdzać gdzie indziej na świecie możemy wykonać tę operację. Najbardziej obiecująco znów wyglądały opcje w USA. Szpital w Dallas niestety nie wykonuje tej procedury więc nie mogliśmy go brać pod uwagę. Na horyzoncie pojawił się szpital NYU Langone z Nowego Jorku. Byliśmy pod wrażeniem jak podeszli do rozmów z nami, jak wiele czasu spędzili, by opowiedzieć co robią, jak to robią, jakie mają doświadczenie w takich przypadkach, jakie były efekty. No i najważniejsze, jaki mają pomysł na Hanię i czego możemy się spodziewać. To był ten moment, kiedy Plan B faktycznie zastąpił Plan A.
Przyjeżdżając do Nowego Jorku nie byliśmy świadomi jak bardzo doświadczymy tego powiedzenia. Ale od początku. W czerwcu 2022 roku polecieliśmy w drugą podróż do USA by tym razem przeprowadzić bardzo skomplikowaną operację i długotrwałą procedurę wyciągania kości czaszki do przodu. Zaczęło się standardowo. Spotkania przedoperacyjne, badania, rozmowy i konsultacje. Podejście do pacjenta, tak jak się spodziewaliśmy, na najwyższym poziomie. Jednak Hania, zrażona doświadczeniami sprzed kilku miesięcy, często wykazywała czynny sprzeciw i niezadowolenie. Wspólnym wysiłkiem jednak daliśmy radę przejść wszystkie procedury, które odbywały się przez dwa tygodnie.
6 Lipca wczesnym rankiem pojawiliśmy się w szpitalu. Omówiono z nami po raz kolejny plan operacji. Pokazano na wydrukowanych modelach 3D czaszek Hani co i jak zostanie odcięte i jak będzie przesunięte. Kilka chwil później Hania w objęciach mamy została odprowadzona na blok operacyjny. Przez kilka następnych, długich godzin zespół lekarzy odcinał kości czoła, środkowego piętra twarzy i montował je na tytanowych dystraktorach. Wszystko szło zgodnie z planem. Hania przez kolejne dwa dni jest utrzymywana w śpiączce, a my towarzyszymy jej na zmianę przez 24 godziny na dobę w szpitalu.
Po kilku dniach Hania, choć widać, że operacja ją wykończyła, jest gotowa by opuścić szpital. Z głowy naszej małej dziewczyny wystają 3 dystraktory, które przez następne 13 miesięcy będziemy nazywać „drutami”.
Pierwsza noc poza szpitalem była dla nas wielkim wyzwaniem. Myśleliśmy, że najtrudniej będzie znaleźć jej wygodne i bezpieczne ułożenie do snu. Na tę okoliczność ze szpitala otrzymaliśmy kilka specjalnych poduszek, bo wystające z głowy „druty” mają po kilkanaście centymetrów. Obawialiśmy się, że może być to potencjalne źródło problemów. Jednak największym problemem i wyzwaniem było to, że Hania nie chciała się położyć. Hania siedziała. Każda próba położenia jej do snu kończyła się sprzeciwem. Czuliśmy, jak spina mięśnie by utrzymać się w pozycji siedzącej. Widzieliśmy, jak jest zmęczona, wręcz wykończona, ale z jakiegoś powodu najbardziej komfortowa pozycja nie była tą jaką sami byśmy wybrali. Nie było wyboru. Musieliśmy pilnować jej na zmianę przez cały czas by zapewnić jej bezpieczeństwo. To był ten moment, gdzie przestaliśmy spać razem z tym całym miastem.
Następne tygodnie nie były dużo lepsze. Małe ciałko Hani musiało znosić dodatkowe wyzwanie jakim było przekręcanie dystraktorów. Jeden obrót śrubokrętem wysuwał kości do przodu o pół milimetra. Czasem robiliśmy to sami, a czasem na spotkaniach z lekarzem. Zdarzało się, że Hania reagowała na tę czynność płaczem z grymasem bólu na twarzy. Czasem na ten moment stawała się cicha i nieobecna, a czasem nie było po niej widać żadnej reakcji. Jedną wspólną cechą dla wszystkich tych momentów było to, że nie była dzieckiem, które znaliśmy sprzed operacji. Nie zachowywała się jak Hania. Przestała chodzić, nie reagowała na nas tak jak to robiła wcześniej. Nawet przez kilka tygodni po operacji nie lubiła spędzać czasu z mamą. Była chyba zła, że ją zaniosła na blok operacyjny.
Trzynaście i pół milimetra później Hania do nas wróciła. Po zakończeniu wysuwania kości jej ciało mogło zacząć się regenerować. Wrócił uśmiech i dobry humor. Widać, że odzyskuje siły, ale gdy pierwszy raz spróbowała z naszą pomocą chodzić, jej drobne nóżki nie były w stanie jej utrzymać. Po chwili ugięły się pod jej niewielkim ciężarem. To był drugi, z trzech razy jak na nowo uczyła się chodzić.
Stan ran po operacji i w okolicy dystraktorów nie pozwalał na powrót do domu. Hani poduszka jednej nocy przesiąknęła krwią tak bardzo, że myśleliśmy, że nie żyje. Widok jak z horroru wywołał w nas panikę. Uspokoiliśmy się dopiero gdy dotarło do nas, że po prostu śpi nieświadoma sytuacji. Generalnie cieszyliśmy się, gdy Hania spała. Wtedy było nam łatwiej ją karmić. Po prostu piła mleko, gdy zostało podane. W dzień to samo mleko budziło w niej protest, który przybierał na sile przy każdej kolejnej próbie podania.
Zostaliśmy w USA dwa tygodnie dłużej niż planowaliśmy. Z początkiem września wsiedliśmy we troje w samolot do Warszawy. Nigdy wcześniej nie byliśmy tak długo poza domem. Misja zakończona. Przynajmniej jej część.
Pierwszą decyzją po powrocie do domu był zakup dużej ilości piankowej maty na podłogę. Hania potrafiła potykać się o własne nogi. Wizja upadku na wystające z głowy „druty” wydawała się nie tak nierealna. Dopóki są one tam zamontowane każdy krok Hanny musi być obserwowany. „Druty” zdominowały nasz następny rok. Galeria zdjęć z tamtego okresu to prawie same zdjęcia „drutów”. Jedynie Hania nauczyła się je ignorować, a nawet mówiła, że je bardzo lubi. Wydawało się nam, że robi to, bo boi się kolejnej operacji, która ma się odbyć by wyjąć je z jej głowy. Rany, które były dookoła nich były bacznie obserwowane, a ich stan konsultowany z lekarzem z USA i pod stałym dozorem medycznym w Polsce. Były na tyle duże, że goiły się miesiącami. Aż trudno uwierzyć jak niewielkie blizny zostały na głowie Hani pamiętając z czym się mierzyliśmy. Aby to zobrazować, musicie wiedzieć, że zanim wyjechaliśmy z USA do domu rozważaliśmy przeszczep skóry. Szczęśliwie, leczenie ran „na mokro” dało niesamowite rezultaty.
„Druty” przykuwały uwagę. Wszędzie, gdzie Hanna się pojawiała widzieliśmy ukradkowe, ale też bezpośrednie spojrzenia. Żółte opatrunki wokół „drutów” dodatkowo podkreślały jej wyjątkowy wygląd. Nie to jednak było naszym zmartwieniem. Nas martwiło to, że wyczuwalne pod palcami przecięte kości czaszki się nie zrastały. Mieliśmy nawet wrażenie, że odstępy między kośćmi nie robią się mniejsze. Wręcz przeciwnie one się powiększały. Tak, jakby kości ubywało. Przeczyło to logice i naszym oczekiwaniom. Czekaliśmy przecież na moment, gdzie będziemy mogli wrócić do Nowego Jorku by wyjąć to wszystko z głowy Hani. A zamiast tego zastanawialiśmy się czy nie stracimy tego co ta operacja dała Hani i nam. Zastanawialiśmy się czy wyjęcie dystrakcji nie spowoduje, że niezrośnięte kości się cofną. Nie można przecież trzymać ich w nieskończoność w jej głowie. Ich zbyt długa obecność pewnego dnia zamieni się w problem.
„Druty” zostały wyjęte z głowy Hani w 2023 roku, po trzynastu miesiącach. Wróciliśmy do USA na planowaną od dawna operację, gdy lekarze potwierdzili, że to jest właściwy moment. Tomografia komputerowa potwierdziła, że kości czaszki zrosły się w kilku miejscach. Potwierdziła też, że organizm Hani rozpuszczał kość wokół dystraktorów by pozbyć się obcych elementów. Szczęśliwie, czarne scenariusze jakie były w naszych głowach się nie zrealizowały.
Hania miała nieco ponad 2 latka, gdy w jej życiu pojawiły się „druty” i prawie 3,5 gdy zostały z niej wyjęte. Czas ten był trudny dla całej rodziny. Jednak efekty tej operacji wynagrodziły każdą nieprzespaną noc i każdą przelaną łzę. Hania zaczęła lepiej jeść. Jej twarz się zmieniła. Oczy, choć nadal wystają z oczodołów nie są już w takim wytrzeszczu jak na początku. Od tej operacji ani razu nie doszło do spadnięcia powiek za oko. Zdarzało się to wcześniej i wyglądało jakby ktoś wyjął gałkę oka z oczodołu. Bezdech senny się umiarkował choć chrapanie jest nadal wizytówką Hanny. Zbawiennym dla całej rodzin efektem są przesypiane całe noce. Wszystkim wyszło to na dobre. Nie ma chyba gorszej tortury niż brak snu.
Do tej pory leczenie Hani skupiało się na jej głowie. Od tego zależało jej życie. Pozostawał jednak jeszcze jeden problem, który należało „wcisnąć” między te operacje. Choroba Hani widoczna jest na jej nogach. To kształt stóp i palców powodował trudności w poruszaniu się i częste upadki. Jej sprawność fizyczna, w przeciwieństwie do intelektualnej, jest daleko od rówieśników. Dlatego chwilę po powrocie z USA rozpoczęliśmy przygotowania do operacji stóp. Termin musiał być dostosowany do planowanej, kolejnej operacji głowy. Z początkiem roku 2024 Hania zaczęła przechodzić gipsowania by rozciągać struktury mięśniowe, ścięgna i więzadła oraz przygotować kości do nowego ustawienia.
Na obu jej nogach pojawiły się gipsowe „buciki”, które, choć zmieniano co tydzień, unieruchomiły ją już na 6 tygodni przed operacją. Mobilność Hani spadła do minimum, ale nie do zera. Dziewczyna potrzebowała pomocy w każdej dziedzinie życia, ale świetnie radziła sobie z nowymi ograniczeniami. Obowiązki 4 latki przecież nie zrobią się same. I tak dotrwaliśmy do dnia operacji.
Wyobraźcie sobie, że operowana głowa nie boli tak bardzo jak operowane kończyny. Ból towarzyszył Hani każdego dnia o wiele silniejszy i częstszy niż to co widzieliśmy przy kilku wcześniejszych operacjach. Dzień za dniem pilnowaliśmy by nie przegapić momentu, gdy leki przeciwbólowe przestawały działać. Mogliśmy jedynie uśmierzać ból i czekać.
Pod koniec kwietnia Hania po raz 3 w życiu na nowo uczy się chodzić. Unieruchomienie zrobiło swoje. Jej nóżki po kilkumiesięcznej przerwie nie miały siły by ją utrzymać. Rozpoczął się ostatni etap tej części leczenia, rehabilitacja, która trwała kolejnych kilka tygodni.
Na sierpień tego samego roku planowana była kolejna operacja powiększania czaszki. Ze względu na problem z rozpuszczaniem się kości wokół dystraktorów konieczne było wykonanie jej inną metodą. Tym razem Hania potrzebowała, by powiększyć tylną część głowy, a wszystko to by zdążyć zanim rosnący mózg wypełni czaszkę i zacznie się w niej nie mieścić. To jest w tym wszystkim najważniejsze. Nie możemy dopuścić by zabrakło miejsca w głowie Hani.
Po przyjeździe do Nowego Jorku wykonano rezonans i tomograf komputerowy. Badania pokazują, że jest to ostatni moment na operację. Mózg zajął całą dostępną przestrzeń, a budowa i kształt czaszki nie umożliwiają by sam się w niej „rozepchnął”.
6 operacja Hani, 5 operacja głowy i tym samym 4 operacja w USA odbyła się 23 sierpnia 2024 roku. Lekarze powiększają tylne sklepienie czaszki oraz robią ponownie więcej miejsca dla móżdżku. To był piątek, a w poniedziałek Hania została wypisana ze szpitala. Tego samego dnia odzyskała apetyt i humor. Pobyty w szpitalach nie należą do jej ulubionych czynności i każdy dzień spędzony tam, nawet z najlepszą i najmilszą obsługą, jest dla niej frustrujący. Nie ma to jak w domu.
Efekty operacji są zadowalające. Zrobiono dużo miejsca. Być może wystarczy na dwa lata. Czas pokaże. Hania bardzo szybko dochodzi do siebie i nawet chętnie bierze udział we wszystkich spotkaniach pooperacyjnych. W sumie jest tu już trzeci raz więc dobrze poznała się z wieloma pracownikami szpitala, i ich widok wywołuje u niej uśmiech.
Ta historia ciągle się pisze i w gruncie rzeczy jest optymistyczna. 5 lat temu, gdy wiedzieliśmy, że spodziewamy się chorego dziecka nasz świat się rozpadł. Oglądając zdjęcia innych rodzin, których dzieci chorują na to co Hania zadawaliśmy sobie jedno pytanie. Dlaczego oni się uśmiechają? My teraz też się uśmiechamy. Nasze dziecko jest kochane i kocha nas. Nie ma dnia by Hania nam tego nie powiedziała. Daje to siłę by wytrwać i robić wszystko co konieczne, aby jej życie było szczęśliwe. Przed Hanią jeszcze wiele operacji. Jak dużo ich będzie? Nie wiemy. Wiemy tylko, że jest nadzieja na szczęśliwe zakończenie. Dziękujemy wszystkim, którzy pomogli nam to osiągnąć.
